HLL JE NAJČEŠĆA MALIGNA BOLEST I IMA 2 SPECIFIČNE KARAKTERISTIKE: Sve više mlađih je ima, STRUKA JE REKLA SVOJE!

Hronična limfocitna leukemija je maligno oboljenje krvi koje se karakteriše nakupljanjem patoloških limfocita koji se morfološki malo razlikuju od normalnih, ali su disfunkcionalni i predstavlja najčešću hematološku malignu bolest kod odraslih.

Postoje dve vrste HLL: B ćelijska, koja je mnogo češća i javlja se kod 95% bolesnika sa dijagnostikovanim HLL-om i T ćelijska koja je ređa. Kod nekih bolesnika HLL ima indolenatan tok i kod te grupe indikovane su samo redovne kontrole bez specifičnog lečenja. Druga grupa bolesnika kod kojih bolest ima progresivni tok indikovano je lečenje kada se ispune određeni kriterijumi.

Klinički tok HLL ( hronične limfocitne leukemije) je izuzetno varijabilan, u rasponu od sporo rastuće (indolentne) forme bolesti, koja ne zahteva lečenje, do forme koja brzo napreduje (agresivna) koja često može biti rezistentna na terapije.

Kod druge grupe bolesnika kod kojih bolest ima progresivni tok indikovano je lečenje kada se ispune određeni kriterijumi. HLL je primarno bolest starije životne dobi, većina slučajeva HLL se dijagnostikuje kod pacijenata starosti preko 55, 60 godina godina, ali se oko 10% slučajeva HLL-a dijagnostikuje kod mlađih pacijenata.

Tokom poslednje decenije, došlo je do značajnog napretka u terapijama, tako da danas postoje nove opcije lečenja. Uglavnom, razvoj novih ciljanih terapija ima poboljšane ishode lečenja za mnoge pacijente. Pored toga, sada postoje precizniji testovi koji mogu pouzdano definišu visokorizičnu bolesti i upućuju na izbor lečenja. Udruženje "LIPA", zajedno sa strukom, kontinuirano radi na tome da sve ovo bude što dostupnije pacijentima u Srbiji.

Profesor doktor Predrag Đurđević, načelnik Klinike za hematologiju UKC Kragujevac objasnio je šta je hronična limfocitna leukemija, na koji način se dijagnostikuje i koji su mogući simptomi.

- Hronična limfocitna leukemija predstavlja najčešću vrstu leukemije na Zapadu, javlja se u poodmaklom životnom dobu, ima svoj tok i prognozu. Zahvaljujući dostupnim lekovima bolest ima jako dobru prognozu, rekao je profesor Đurđević i dodao:

- Maligne ćelije ove bolesti žive duže, limfociti se nagomilavaju u organizmu. Sve je češće dijagnostikovana bolest i kod mlađih pacijenata, oko 10 odsto pacijenata je mlađe od 50 godina. Bolest je češća kod osoba muškog pola. Još uvek ne znamo koji su faktori rizika za nastanak ove bolesti, kao što je to poznato za druge vrste malignih bolesti. Ali znamo da se hronična limfocitna leukemija često javlja u nekim porodicama, gde poostoji neka genska predisponiranost u određenim porodicama. Interesantno je da 30 odsto pacijenta bolest otkrije slučajno, dok se kod većine pacijenata pojave neki simptomi. Simptomi mogu biti posledica anemije, učestale infekcije, noćno preznojavanje, gubitak telesne težine, povišena teledna temperatura u večernjim satima, uvećani limfni čvorovi, u predelu pazuha, oko vrata ili prepona. Nekada može biti i uvećana slezina ili da pacijenti imaju nekakve simptome diskomfora u stomaku.

Docent doktor Darko Antić, Direktor Klinike za hematologiju, UKC Srbije istakao je različitosti hronične linfocitne leukemije u odnosu na ostala maligna oboljenja.

- Hronočna limfocitna leukemija ima neke različitosti u odnosu na ostala maligna oboljenja. Dijagnostika hronične limfocitne leukemije deli se na 2 ključna segmenta u koja spadaju: dijagnostika same bolesti, dijagnostiku pred početak lečenja. Za ovu bolest je vrlo specifično da sve dijagnostičke procedure se isključivo rade iz analize krvi. Analiza kojom se uspostavlja dijagnoza hronična limfocitna leukemija zove se imunofenotipizacija, to je analiza koja određuje kako limfociti izgledaju, odnosno koje su im karakteristike. Druga ključna poruka je vezana za početak lečenja i to nužno ne znači započinjanje lečenja, što je takođe karakteristično za ovu bolest. Postavljanje dijagnoze je jedan deo, započinjanje lečenja nije nužno vezano za uspostavljanje dijagnoze.

Docent Antić objasnio je i na koje načine uspostavljaju dijagnozu koja se odnosi i na sam proces lečenja.

Kod određenih pacijenata i ne dolazi do faze lečenja u čitavom životnom veku. Visoko specijalizovana dijagnostika u trenutku započinjanja lečenja podrazumeva određivanje određenih hromozomskih promena koje omogućavaju da damo terapiju koja je adaptirana pacijentu. Pojam precizne medicine i analiza omogućavaju nam da damo terapiju koja je u potpunosti prilagođena svakom pacijentu posebno. U ovom trenutku sledeća analiza je određivanje terapije na nivou gena, koja omogućava terapiju koja je prilagođena pacijentu. Treća i najvažnija stvar je da dijagnostikom trenutno pratimo one lekove koji se primenjuju kod nas, tako da je sada uspostavljena sinergija između mogućnosti lečenja i dostupnih terapija, zaključio je docent Antić.

Profesor doktor Ivana Urošević, direktorka Klinike za hematologiju Kliničkog Centra Vojvodine predočila je kako izgleda lečenje pacijenta, ističući da to nije nimalo jednostavno.

- Napravili smo veliki korak u razumevanju same biologije bolesti, u razumevanju moderne dijagnostike ovih pacijenta kao i da imamo modernu terapiju za naše pacijente. Kada imamo pacijenta koji zahteva lečenja, moramo da uzmemo u obzir više faktora: stanje pacijenta u odnosu na starost, u odnosu na njegovo opšte stanje, da li ima indikacija za terapijski pristup, da li ima neke druge bolesti koje ćemo usmeravati u odnosu na vrstu lečenja, da li pacijent ima neku vrstu promena u hromozomima koje bi nas usmerile na dalji tok lečenja, odnosno ka našim novim ciljnim lekovima, kazala je doktorka Urošević i dodala:

Sa druge strane jako je teško objasniti pacijentu da nije za lečenje jer postoje kriterijumi kada pacijente lečimo, to su kriterijumi koje je odobrila Internacionalna grupa za hroničnu limfocitnu leukemiju gde jasno kažu kada kod pacijenta započinjemo lečenje. Ako pacijenti razmija anemiju, ako imamo pad trombocita, ako dolazi do povećanjaslezine, povećanja limfnih čvorova, već razmišljamo o pacijentima koji zahtevaju lečenje. Takođe, imamo i neke druge kriterijume koji se odnose na krvnu sliku, odnosno na povećanje broja limfocita, u odnosu na širenje bolesti na neke druge organe, a da to nisu limfne žlezde, da to nije koštana srž i na kraju, jako je bitno razgovarati sa pacijentima koji će nam ukazati na neke nespecifične simptome koji nam mogu ukazati na to da je bolest aktivna, zaključila je doktorka.

BIOLOŠKA TERAPIJA

Ibrutinib je lek koji pripada grupi lekova koji se zovu inhibitori protein kinaze. Deluje tako što blokira Bruton-ovu tirozin kinazu (BTK), protein u telu koji pomaže da ove maligne ćelije rastu i preživljavaju. Blokiranjem ovog proteina, lek ibrutinib pomaže da se ubiju maligne ćelije i da se smanji njihov broj.

Lek je u obliku tvrdih kapsula i koristi se kada se bolest ponovo pojavi ili kada ne reaguje na terapiju, ili kod pacijenata sa visoko rizičnom HLL, pacijenata sa delecijom 17p ili mutacijom gena Tp53. Dozu leka određuje i po potrebi koriguje hematolog.

To naravno, ne znači da ne postoje neželjeni efekti koji se mogu javiti kod pacijenata koji uzimaju lek. Najčešći neželjeni efekti koji se mogu javiti su visoka temperatura, jeza, bolovi u telu, osećaj umora, sklonost ka infekcijama, mučnina i povraćanje, kožni osip, glavobolja.

IMUNOHEMIOTERAPIJA

U terapiji HLL se koriste sledeća monoklonska antitela:

Rituksimab je monoklonsko antitelo koje se koristi u terapiji HLL i koje prepoznaje CD20 molekul. To je rastvor koji se daje kao infuzija pod strogim nadzorom iskusnog lekara i u bolničkom okruženju.

Pošto monoklonska antitela deluju ciljano, zdrave ćelije su pošteđene tako da nema tipi??nih neželjenih dejstava koja su vezana za primenu hemioterapije.

Najčešće neželjena dejstva su vezana za primenu same infuzije i to mogu biti drhtavica, jeza, bolovi u mišićima, nagli osećaj topline na licu. Može se javiti i poremećaj na nivou krvi i kardiološki poremećaji.

Obinutuzumab je CD20 monoklonsko antitelo u obliku rastvora koji se daje kao infuzija u strogo kontrolisanim bolničkim uslovima i pod strogim nadzorom lekara. Oboleli primaju lek u kombinaciji sa citostatikom unapred određenim danima u šest terapijskih ciklusa od kojih svaki traje 28 dana.

Najčešća neželjena dejstva su sindrom lize ćelija tumora, neutropenija, trombocitopenija, infekcije, reaktivacija hepatitisa B, pogoršanje srčanih oboljenja. Iako nije uobičajeno, neki pacijenti mogu imati problema pri hodanju, govoru ili probleme sa vidom.

Ofatumumab je takođe CD20 monoklonsko antitelo i najčešće se koristi u kombinaciji sa citostatikom. Lek se daje pod nadzorom lekara koji ima skustvo sa primenom antitumorske terapije.

(Espreso)